是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
神经系统主要为豆状核变性
由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
眼角膜有Kayser-neioker环出现
肝脏主要为坏死后肝硬化
肝豆状核变性为___隐性遗传性疾病,致病因子是造成_____的合成障碍,并影响铜在_____中的排泄.
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Wilson病的3大主征为脑豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化,为家族性常染色体隐性遗传性铜铁代谢障碍型神经系统变性疾病。
代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wi1son病)下列哪项为非特征性的A、Kayser-F1eischer角膜色素环B、血清铜增高C、血浆铜盐蛋白明显降低D、尿铜排泄增多E、肝脏铜含量增多
下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的()A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病B、神经系统主要为豆状核变性C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高D、眼角膜有Kayser-Fleioker环出现E、肝脏主要为坏死后肝硬化
肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血,直接损伤红细胞膜所致。( )
除肝豆状核变性;外,还可引起尿铜增高的肝病有________、_______、________。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于哪种物质代谢异常()。A、铁B、铬C、铅D、铜E、锌